Tumore der Retina sind sehr seltene bösartige Erkrankungen der Netzhaut. Der häufigste Tumor ist hierbei das Retinoblastom, welches praktisch ausschließlich im Kinderalter auftritt. Lesen Sie hier mehr zur Entstehung, Diagnose und Behandlung von Tumoren der Retina.
Die Netzhaut (Retina) ist die lichtempfindliche Gewebsschicht im hinteren Teil des Auges, in welcher die Lichtstrahlen durch Photorezeptoren aufgenommen und als elektrische Impulse in das Gehirn übermittelt werden. Tumore, die sich im Bereich der Netzhaut ausbilden, entwickeln sich vor allem in der Aderhaut, der dichten Schicht von Blutgefäßen, welche die Netzhaut versorgt. Hierbei handelt es sich um Aderhautmelanome (LINK), die strenggenommen keine Netzhauttumore sind. Da die Netzhaut jedoch auf die Blutversorgung durch die Aderhaut angewiesen ist, führen Aderhautmelanome immer auch zu einer Einschränkung der Netzhaut.
Auch sogenannte choroidale Metastasen können sich als Krebszellen, die sich aus anderen Teilen des Körpers angeschwemmt werden, auf der Aderhaut ausbreiten. Die Aderhaut ist sehr gut durchblutet, sodass vor allem eine hämotogene Besiedelung (über den Blutkreislauf) erfolgt. Bei Fragen finden sich am häufigsten Brustkrebs-Metastasen, bei Männern vor allem Metastasen von Lungen- und Prostata-Krebs.
Ein Netzhauttumor im engeren Sinne ist das Retinoblastom. Retinoblastome sind sehr selten auftretende, bösartige Tumore, die direkt aus Netzhautzellen entstehen. Sie treten praktisch ausschliesslich im Kinderalter auf.
Die Ursache für die maligne Entartung von Netzhautzellen liegt in einem genetischen Defekt, der jedoch in den meisten Fällen (>90%) aus einer neuen Mutation entsteht (de novo-Mutation). Betrifft die genetische Veränderung (Mutation) nur eine einzelne Netzhautzelle, tritt das Retinoblastom nur in einem Auge und an einer Stelle auf und kann auch nicht weitervererbt werden. Bei erblichen Formen des Retinoblastoms liegt die Mutation in allen Körperzellen vor. Somit können auch beide Augen betroffen sein und es besteht zudem ein erhöhtes Risiko, im weiteren Verlauf des Lebens an anderen Tumoren, auch außerhalb des Auges zu erkranken. Das Retinoblastom kann dann auch weiter vererbt werden (familiäres Retinoblastom).
Retinoblastome treten in der Regel in der frühen Kindheit und vor Vollendung des 3. Lebensjahres auf – spätere Diagnosen sind eine Seltenheit.
Retinoblastome werden meist als veränderter Pupillenreflex sichtbar, der auch als weisse Pupille („Leukokorie“) bezeichnet wird und vor allem den Eltern des betroffenen Kindes auffällt.
Weitere Symptome und Beschwerden, die auf ein Retinoblastom hinweisen können sind
Ein Retinoblastom lässt sich durch Augenspiegelung mit einer Spaltlampe feststellen. Für das Retinoblastom typisch ist die Leukokorie. Die in das Auge eintreffenden Lichtstrahlen werden durch den Tumor reflektiert und imponieren als weiss-gelbliche Strukturen auf der Netzhaut. Weitere mögliche Folgen des Tumors sind Netzhauteinrisse oder Netzhautablösung sowie Blutgefäßeinsprossungen, die auch zu Blutungen führen können. Zur Diagnosesicherung und Abschätzung der Tumorausdehnung wird in der Regel eine Ultraschalluntersuchung und eine Computer-Tomographie bzw. Magnetresonanztomographie durchgeführt. Biopsien zur pathologischen Untersuchung des Gewebes sollten der Verschleppungsgefahr von Tumorzellen nicht erfolgen. Des weiteren sollten aufgrund der möglichen Vererbbarkeit eines Retinoblastoms auch Geschwisterkinder augenärztlich untersucht werden.
Retinoblastome sind maligne Tumore des Auges und sollten in jedem Fall konsequent behandelt werden. Unbehandelt dort eine Ausweitung des Tumors entlang des Sehnervens in das Gehirn mit fatalen Folgen. Umgekehrt kann bei früher Behandlung eine Heilung erreicht werden.
Es wird auf jedem Fall versucht das Auge als ganzes zu erhalten. Hier können Laser- und Radiotherapie des Auges sowie systemische Chemotherapie. Wenn sich das Retinoblastom zu stark ausgedehnt hat und das Auge erblindet ist, müssen in der Regel Auge und Anteile des Sehnervs operativ entfernt werden (Enukleation), um eine Metastasenbildung im Gehirn zu verhindern. Im Anschluss an die Enukleation wird grundsätzlich eine Strahlentherapie durchgeführt. Hirnmetastasen des Retinoblastoms sind prognostisch schlecht. Die Chancen auf eine Heilung des Retinoblastoms hängen somit stark vom Zeitpunkt des Therapiebeginnes ab. Je früher das Retinoblastom behandelt wird, umso besser ist die Prognose.
Tumore der Netzhaut sind seltene und potentiell lebensgefährliche Erkrankungen. Die Therapie sollte Augenärzten vorbehalten werden, die nicht nur die entsprechende apparative Ausstattung, sondern auch eine große Erfahrung in der Behandlung von Netzhauttumoren haben. Hinzu kommt die oft erforderliche Zusammenarbeit mit anderen Fachdisziplinen wie der Chirurgie, der Strahlenheilkunde, der Onkologie und der Humangenetik. Augenärzte, die Erfahrung in der Behandlung von Netzhauttumoren haben sowie Berichte und Bewertungen von Patienten finden Sie hier.
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