Bei einer Aniridie handelt es sich um eine angeborene oder erworbene Fehlbildung des Auges. Die Iris fehlt teilweise oder vollständig. Lesen Sie jetzt, wie eine Aniridie entsteht und welche Behandlungsmethoden in der modernen Medizin möglich sind.
Bei einer Aniridie handelt es sich um eine angeborene oder erworbene Fehlbildung des Auges. Die Iris fehlt teilweise oder vollständig. Lesen Sie jetzt, wie eine Aniridie entsteht und welche Behandlungsmethoden in der modernen Medizin möglich sind.
Wörtlich übersetzt bedeutet der Begriff Aniridie „ohne Iris“. Kinder werden ohne oder mit stark beeinträchtigter Regenbogenhaut des Auges (Iris) geboren. Es handelt sich um eine genetische Fehlbildung des Sehorgans die entweder vererbt wird oder durch eine Neumutation entstehen kann. Die Iris umschließt die Pupille und trennt vordere und hintere Augenkammer. Über die Muskulatur der Iris wird der Lichteinfall in unserem Auge reguliert. Ein Ausfall führt zu großen Schwierigkeiten bei der Umstellung von hell zu dunkel und umgekehrt.
Die Aniridie ist angeboren und wird in den meisten Fällen durch die Fehlfunktion eines Gens auf dem 11ten Chromosom verursacht (Pax6-Gen). Die Entwicklung des Auges wird dadurch zu früh beendet. Das Pax6-Gen selbst ist vor allem für Entwicklungen verantwortlich, die in der embryonalen Entwicklung des Auges eine Rolle spielen. Das erklärt, warum es bei der typischen Aniridie nicht nur zu einer Fehlanlage der Iris kommt, sondern auch andere Fehlentwicklungen wie zum Beispiel Linsentrübungen oder Entwicklungsstörungen von Netzhaut und Sehnerv entstehen können.
Die Aniridie ist eine strukturelle Fehlanlage und kann nicht einfach geheilt werden. Betroffene haben meist Adaptationsstörungen, Sehstörungen wie Doppelsehen oder Schleiersehen und zeigen einen Nystagmus (unwillkürliche rasche Pendelbewegungen der Augen). Beeinträchtigungen des Sehens liegen dann zeitlebens vor.
Die Erkrankung ist angeboren und ist direkt nach der Geburt offensichtlich, da die Iris fehlt oder fehlangelegt ist. Im Verlauf sind regelmäßige Untersuchungen wie die Bestimmung der Sehschärfe, Kontrolle der Hornhaut, Netzhaut und der Makula erforderlich. Zudem muss regelmäßig der Augeninnendrucks gemessen werden, da die Gefahr sekundärer Glaukome erhöht ist.
Die Standardtherapie ist die Anpassung einer Lichtschutzbrille mit besonderem Kantenfilter. Bereits direkt nach Geburt wird spezielle Brillengläser versucht, die Sehstörung ausgeglichen. Leider lässt sich auch heute die Sehstörung trotzdem nur teilweise ausgleichen. Schwierigkeiten bereitet zeitlebens auch die Anpassung und wechselnde Lichtverhältnisse.
Die Aniridie ist eine komplexe Erkrankung des Auges und sollte an speziellen Augenzentren behandelt werden. Auch können molekulargenetische Untersuchungen und Beratungen von Familienmitgliedern erforderlich sein. Ärzte, die besondere Erfahrungen in der Diagnose und Therapie der Aniridie haben finden Sie hier (LINK).
