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Hornhautdystrophien

Eine Hornhautdystrophie ist oft eine genetisch bedingte Erkrankung der Hornhaut des Auges. Charakteristisch für diese Krankheit ist, dass sich die Hornhaut sich immer weiter trübt. Lesen Sie hier, wie genau eine Hornhautdystrophie entsteht und welche Behandlungsmethoden in der modernen Medizin möglich sind.

Was ist eine Hornhautdystrophie?

Die Hornhaut ist der vordere, glasklare Teil des Auges, der für einen großen Teil der Lichtbrechung verantwortlich ist. Zwar ist die Hornhaut nur wenige Milimeter dick, sie besteht jedoch wiederum aus mehreren Schichten, deren Störung zu unterschiedlichen Erkrankungsbildern führen können. Auch wenn die Hornhaut keine Blutgefäße enthält, handelt es sich um vitales Gewebe mit einem eigenen Stoffwechsel und welches vom Kammerwasser mit Nährstoffen versorgt wird. Der Begriff Dystrophie bezeichnet eine gestörte Versorgung mit Nährstoffen. Die Hornhautdystrophie ist eine meist angeborene Erkrankung, bei der es immer weiter zu Trübung der Augenhornhaut kommt. Abhängig von der Lage und Art der Trübung am Auge, kommt es zu einer langsam zunehmenden Sehverschlechterung kommen. Bei den meisten Dystrophien ist in fortgeschrittenen Stadien eine Hornhauttransplantation notwendig, da das Sehvermögen bei getrübter Hornhaut erheblich eingeschränkt werden kann.

Zu den häufigsten Formen der Hornhautdystrophien gehören die sogenannte Fuchs-Dystrophie, der Keratokonus, die Map dot fingerprint-Dystrophie sowie die stromale Hornhautdystrophie.

Wie entsteht eine Hornhautdystrophie?

Die Hornhaut ist normalerweise transparent mit einer glatten Oberfläche und hat eine regelmäßige Wölbung. Bei einer Hornhautdystrophie kommt es zu Störungen dieser normalerweise regelmäßigen Struktur. Verantwortlich sind Ablagerungen verschiedener körpereigener Abbauprodukte, die bei genetisch bedingten Erkrankungen vermehrt anfallen. Je nach Art der Störung kommt es zu charakteristischen Trübungen der Hornhaut. So kommen punkt-, fleck-, gitter-, waben-, wolkenförmige, flächige und kristallartige Trübungen vor. Die Art der Hornhautdystrophie kann somit nach Form und Lage der Trübung unterschieden werden. Nicht alle Fälle von Hornhautdystrophien werden von den Eltern weitervererbt, ebenso sind spontane Mutationen möglich.

Welche Folgen kann eine Hornhautdystrophie haben?

Die Folgen einer Hornhautdystrophie hängen in erster Linie vom Schweregrad der Erkrankung ab. Manche Formen bedingen kaum eine Trübung und haben somit kaum Auswirkungen auf die Sehkraft. Diese Formen werden eher als Zufallsbefund beim Augenarzt entdeckt. Andere Formen werden erst spät im Leben symptomatisch. Es gibt jedoch auch schwere Verläufe von Hornhautdystrophien die früh zu Sehverschlechterungen führen und somit die Sehfähigkeit derart einschränken, dass nur eine Hornhauttransplantation hilft, um einer Erblindung entgegenzuwirken.

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Wie wird ein Hornhautdystrophie diagnostiziert?

Mit Hilfe einer Spatlampenuntersuchung kann der Augenarzt mögliche Strukturveränderungen oder Trübungen der Augenhornhaut erkennen. Zudem kann eine winzige Gewebeprobe der Hornhaut entnommen werden, um unter einem Mikroskop untersucht zu werden. Besonders bei Patienten, deren Angehörige unter einer Hornhautdystrophie leiden, sollten regelmäßige augenärztliche Untersuchungen durchgeführt werden, um eine mögliche Hornhautdystrophie frühestmöglich zu erkennen. Hier kann auch ein molekulargenetischer Test helfen, um eine mögliche Vererbung besser abschätzen zu können und die genaue Form der Hornhautdystrophie zu definieren. Hierbei handelt es sich um eine Gen-Untersuchung im Blut oder im Gewebe selbst.

Welche Therapie gegen Hornhautdystrophien gibt es?

Bei einigen Formen reicht die Gabe von dehydrierenden (flüssigkeitsentziende) Augentropfen oder Salben aus. Durch die speziellen Augentropfen wird Flüssigkeit aus der Hornhaut gezogen, wenn die Hornhaut durch vermehrte Flüssigkeitseinlagerung aufgequollen ist).

Bei anderen Formen der Hornhautdystrophien ist die Struktur der Hornhaut derart geschädigt, dass nur eine sogenannte Keratoplastik, also eine Transplantation der Hornhaut hilft. Dabei wird die erkrankte Hornhaut durch eine Hornhaut eines Spenders ersetzt. Eine Transplantation hat eine gute Erfolgsquote und führt bei den meisten Menschen zu einer erheblichen Verbesserung des Sehvermögens.

Bei Nachweis von Genmutationen kann eine molekulargenetische Untersuchung von Verwandten sowie Vorsorgeuntersuchungen sinn voll sein.

Wie finde ich einen guten Arzt zur Behandlung von einer Hornhautdystrophie?

Hornhautdystrophien sind komplexe Erkrankungen, die unter Umständen auch eine genetische Untersuchung und Beratung erfordern. Behandlungen wie die Hornhauttransplantation sind in der Regel größeren Augenzentren vorbehalten. Berichte und Bewertungen von Ärzten, die Hornhautdystrophien diagnostizieren und behandeln können, finden Sie hier.

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